Anémies sous rubrique Anémie hémolytique Anémie inflammatoire Anémie macrocytaire Anémie mégaloblastique Anémie microcytaire Anémie par carence martiale Déficit en glucose 6 phosphate deshydrogénèse (G6PD) Déficit en pyruvate kinase Drépanocytose Erythroblastopénies Maladie des agglutinines froides Sphérocytose héréditaire Thalassémies Anémies hémolytiques Définition : Elles sont la conséquence d'une de la durée de vie des hématies, la destruction des hématies pouvant être intratissulaire, macrophagique, comme normalement ou intravasculaire. Clinique : Signes d'anémie, associés à un ictère, à une splénomégalie, avec en plus hémoglobinurie si hémolyse intravasculaire. Dans les fortes hémolyses constitutionnelles de l'enfant, lésions osseuses du rachis (vertèbres de poisson, ostéoporose), du crâne (diploé en poil de brosse), des phalanges (aspect pseudo-kystique). Diagnostic : Anémie normochrome régénérative, parfois macrocytose par réticulocytose. Elévation de la biluribine libre, baisse de l'haptoglobine, hémoglobinémie et hémoglobinurie si hémolyse intravasculaire. 1. Causes corpusculaires, le plus souvent congénitales: - maladies de l'hémoglobine : hémoglobinoses (drépanocytose,...), thalassémies homozygotes,... - maladies de la membrane : sphérocytose, ovalocytose, hémoglobinurie nocturne paroxystique (la seule qui soit acquise). - enzymopathies : déficit en G6PD, en pyruvate kinase,... 2. Causes extraglobulaires, le plus souvent acquises : - immunologiques : auto-immunes (anticorps chauds, agglutinines froides), allo-immunes (m. hémolytique du nouveau-né), allergiques médicamenteuses, - parasitaires : paludisme (bilieuse hémoglobinurique), bartonellose, babésiose, - microbiennes : b.perfringens, - toxiques : hydrogène arsénié, venins de serpents champignons (helvelles), - mécaniques : syndrome de Moschowitz (purpura thrombotique thrombocytopénique), syndrome hémolytique et urémique, prothèses valvulaires,... Elles s'accompagnent de schizocytes.