Aplasie médullaire
Synonymes :Insuffisance médullaire globale
Anglais: aplastic anemia
Définition :Arrêt de production des cellules du sang par une moelle osseuse défaillante. L'aplasie peut être constitutionnelle ou secondaire à une lésion acquise des cellules souches ou de leur environnement. Quand il n'y a pas de cause identifiée, on parle d'aplasie idiopathique.
Clinique :Peut s'observer à tout âge. Il y a des signes plus ou moins associés de pancytopénie (anémie+-signes hémorragique, voire infection dans les cas graves, sans hypertrophie des organes hématopoiètiques.
Diagnostic :Hémogramme: anémie normochrome, parfois macrocytaire, arégénérative. Thrombocytopénie. Neutropénie.
L'atteinte peut être dissociée au début, mais se complète par la suite. Les critères de gravité sont une thrombopenie < 20 000/mm3, des neutrophiles < 500/mm3.
Myélogramme: Moelle pauvre en cellules voire d'aspect désertique avec des grumeaux réticulo-adipeux. La biopsie médullaire confirme la pauvreté cellulaire avec parfois un aspect hétérogène dû à la persistance de zones d'hématopoïèse résiduelle.
Les principales étiologies sont les suivantes:- Irradiations thérapeutiques ou accidentelles,
- Toxiques: chimiothérapies anti-cancéreuses, chloramphénicol, phénylbutazone, sels d'or, hydantoïne, ... toxiques industriels: benzène, insecticides organo-chlorés ou fluorés.
- Hépatites virales, associée à aucun des virus connus. Aplasie brutale, aigüe et gravissime.
- Constitutionnelles: maladie de Fanconi surtout, débutant entre 5 et 15 ans, associant à l'aplasie des malformations (pouce, reins, coeur) et des anomalies du caryotype (cassures chromosomiques). Pronostic grave, risque de transformation en leucémies aiguës.
- Hémoglobinurie nocturne paroxystique.
- Quand aucune cause n'est retrouvée, on parle d'aplasie idiopathique qui est rarement aiguë, mais le plus souvent chronique.
Données complémentaires :Le pronostic dépend de l'étiologie et de l'importance de la cytopénie (cf. supra).
NB: une pancytopénie peut être également due à un hypersplénisme, une dysmyélopoïèse, une anémie mégaloblastique, une fibrose ou un envahissement médullaire.
Traitement :Traitement de la pancytopénie. Sérum antilymphocytaire. Androgènes. Allogreffe de moelle.