Leucémies aigues lymphoblastiques
Synonymes :Leucoses aiguës lymphoïdes ou lymphoblastiques
LAL
Anglais: Acute lymphoid leukemia (ALL)
Définition :Maladie maligne de la moelle osseuse caractérisée par la prolifération de cellules immatures appartenant à la lignée lymphoïde
Clinique :Signes de l'insuffisance médullaire avec pancytopénie pouvant se manifester par un syndrome anémique, hémorragique et infectieux.
Le syndrome tumoral (avec signes de la prolifération tumorale), quand il existe, comporte : des hypertrophies importantes des organes hématopoïétiques secondaires :hépato-splénomégalie, adénopathies généralement petites et superficielles, douleurs osseuses (épiphysaires) et arthralgies pseudo rhumatismales, fréquentes chez l'enfant; des signes de compression de voisinage, avec parfois une grande hyperleucocytose et un syndrome de lyse tumorale (risque de CIVD, d'insuffisance rénale par précipitation tubulaire de l'acide urique).
Diagnostic :Pour les généralités diagnostiques des LA cf. fiche correspondante
1. Il existe 3 formes cytologiques de LAL : (classification FAB)
LAL 1 : plus fréquentes chez l'enfant, lymphoblastes de petite taille, d'aspect homogène, RN/P très élevé (cytoplasme pauvre en couronne), noyau régulier avec chromatine fine, nucléoles absents (ou rares et petits), la basophilie est variable (en général fine).
LAL 2 : plus fréquentes chez l'adulte (généralement assez grandes), blastes de taille plus grande (hétérogène) RN/P plus bas (cytoplasme assez important), noyau parfois irrégulier à chromatine variable (fine ou condensée), nucléoles visibles. La basophilie est variable (parfois importante).
LAL 3 : leucémies à cellules de Burkitt, rares (< 2 % des LAL), blastes arrondis, de taille moyenne à grande, d'aspect homogène, cytoplasme plus ou moins abondant hyperbasophile criblé de vacuoles, noyau ovale , chromatine dense et nucléoles bien visibles.
2. Cytochimie : il existe moins de 3 % de blastes positifs à la réaction de la myélopéroxydase (ou au Noir Soudan), (éventuellement PAS positif en gros blocs sur fond cytoplasmique négatif).
3. Typage immunologique : (cf fiche annexe)
Etude des marqueurs membranaires et/ou cytoplasmiques à l'aide d'anticorps monoclonaux, permettant l'identification de la nature (T ou B ou biphénotypique) des blastes et de leur stade d'évolution (critère pronostique).
Il n'y a pas de corrélation avec la classification cytologique; LAL 1 et 2 peuvent être T ou B, mais LAL 3 est toujours de type B.
4. Génétique : (cf fiche annexe)
Données complémentaires :Les leucémies aiguës lymphoblastiques sont celles rencontrées le plus souvent chez l'enfant. Grâce aux progrès de la chimiothérapie, les LAL, en particulier de l'enfant, sont celles ayant les meilleures chances de guérison
Traitement :Le traitement repose sur la chimiothérapie, en milieu spécialisé.
Le traitement d'induction vise à détruire le plus grand nombre possible de cellules tumorales. Il est suivi d'une phase d'aplasie iatrogène. A la sortie d'aplasie, dans les cas favorables, la moelle est en rémission ce qui permet d'entamer les étapes suivantes: traitement de consolidation et traitements complémentaires.
La greffe de moelle est moins utilisée que dans les LAM.
Pour éviter les rechutes méningées, un traitement systématique des espaces méningés est habituellement fait