| Patologies lymphoides Prolifération monoclonale de lymphocytes B (parfois T), caractérisés par leur morphologie et leur immunophénotype. Age moyen 60-65 ans. Volumineuse splénomégalie et peu ou pas d'adénopathies superficielles. Parfois rétropéritonéales. Evolution : maladie agressive et rapidement évolutive. Hémogramme : Anémie et thrombocytopénie habituelles. Leucocytose élevée pouvant dépasser 100 giga/L. Les prolymphocytes sont > 55% (classification FAB) : cellule à noyau régulier, nucléole net et cytoplasme basophile. Moelle : infiltrat massif Immunophénotype : Cellules B monoclonales, kappa ou lambda, Ig S fortes. CD5-, CD23 variable, CD22+, FMC7+ Leucémie prolymphocytaire T (30% environ) : même aspect clinique et hématologique, mais aspect variable des cellules. Soit identique aux prolymphocytes B, soit aspect de petits lymphocytes, soit cellules à noyau irrégulier, plus ou moins nucléolé. Immunophénotype : Cellules T (CD2, 3, 5,7), en général CD4+, CD8-. Efficacité nulle ou modérée des polychimiothérapies et des analogues des nucléosides. |