Patologies lymphoides


Leucémie à prolymphocytes


Définition :
Prolifération monoclonale de lymphocytes B (parfois T), caractérisés par leur morphologie et leur immunophénotype.

Clinique :
Age moyen 60-65 ans. Volumineuse splénomégalie et peu ou pas d'adénopathies superficielles.
Parfois rétropéritonéales.
Evolution : maladie agressive et rapidement évolutive.

Diagnostic :
Hémogramme :
Anémie et thrombocytopénie habituelles. Leucocytose élevée pouvant dépasser 100 giga/L.
Les prolymphocytes sont > 55% (classification FAB) : cellule à noyau régulier, nucléole net et cytoplasme basophile.

Moelle : infiltrat massif

Immunophénotype : Cellules B monoclonales, kappa ou lambda, Ig S fortes. CD5-, CD23 variable, CD22+, FMC7+

Données complémentaires :
Leucémie prolymphocytaire T (30% environ) : même aspect clinique et hématologique, mais aspect variable des cellules.
Soit identique aux prolymphocytes B, soit aspect de petits lymphocytes, soit cellules à noyau irrégulier, plus ou moins nucléolé.

Immunophénotype : Cellules T (CD2, 3, 5,7), en général CD4+, CD8-.

Traitement :
Efficacité nulle ou modérée des polychimiothérapies et des analogues des nucléosides.